Quelle est la maladie des os vitréens?

L'ostéogenèse imparfaite (OI) est qualifiée de maladie osseuse vitreuse car les os des personnes affectées se cassent aussi facilement que le "verre". Glasknochenkrankheit est une maladie héréditaire rare dont environ 6 000 personnes en Allemagne sont atteintes. L'ostéogenèse imparfaite - en anglais "formation osseuse incomplète" - présente comme caractéristique la plus frappante une tendance accrue aux fractures osseuses. Les enfants atteints souffrent donc parfois de fractures avant la naissance.

Cause des fractures

La cause de cette maladie est un défaut génétique du métabolisme du collagène. Le collagène est le composant de base de tous les types de tissus. Il apporte soutien et stabilité à l'os tout en maintenant l'élasticité du tissu conjonctif. Les personnes atteintes ne produisent pas assez ou seulement du collagène inférieur.

En raison du manque de collagène, les os ont trop peu de prise. Le résultat est que les os peuvent se déformer et se casser à la moindre charge.

Maladie de l'os du vitré

Certaines personnes atteintes d'une maladie osseuse vitrée ne se souviennent de rien de leur maladie jusqu'à l'âge adulte, alors que d'autres souffrent tellement de fractures durant leur petite enfance qu'elles ne peuvent jamais apprendre à marcher. Souvent, les fractures diminuent à partir de la puberté.

Pendant la cicatrisation de telles fractures osseuses, une quantité de matière osseuse rapide et inhabituellement élevée, supérieure à la moyenne, se forme, ce qui peut entraîner des déformations aux points de fracture. Ces déformations peuvent restreindre considérablement la liberté de mouvement des patients atteints d'OI.

Les professionnels distinguent différents niveaux de gravité:

Type 1: Les os se cassent très vite, mais repoussent normalement ensemble.
Type 2: Les premières pauses se produisent déjà dans l'utérus. L'enfant atteint rarement la deuxième année de la vie.
Type 3: Des déformations sévères de la colonne vertébrale entraînent fréquemment le patient à s'asseoir dans un fauteuil roulant.

La maladie des os de verre: quels sont les symptômes?

La maladie affecte en outre tous les autres tissus contenant du tissu conjonctif dans leur structure. La maladie des os de verre peut donc également s'étendre à la peau, aux tendons, aux muscles, aux ligaments et à d'autres types de tissus. Il en résulte une faiblesse du tissu conjonctif.

Une faiblesse du tissu conjonctif peut être reconnue, par exemple, par les vergetures ou les varicosités.

Outre la faiblesse des tissus conjonctifs, les autres symptômes de la maladie osseuse vitrée comprennent:

  • Problèmes pulmonaires et respiratoires
  • "bleus" après un léger choc
  • Déformation des membres, cage thoracique et crâne
  • Scoliose (courbure de la colonne vertébrale)
  • déformation conique de la cornée
  • Laxité de la musculature
  • Hyperextension des articulations
  • petite taille
  • difficulté d'ouïe

Diagnostic de l'ostéogenèse imparfaite

En règle générale, le diagnostic de maladie osseuse vitreuse est effectué par une analyse du collagène du tissu conjonctif. Sur une radiographie aussi, un spécialiste peut reconnaître les "os de verre" par leur structure presque transparente, qui semble beaucoup plus blanche et plus dense chez les personnes en bonne santé.

L'échographie prénatale permet de visualiser les os déformés dans l'utérus.

Différentes formes de traitement de la maladie osseuse vitrée

Les symptômes de la maladie des os du corps vitré étant très différents, il n’ya pas de recommandation de traitement universellement valable. La maladie héréditaire à vie et n'est pas encore guérissable. Il n'y a pas de traitement efficace.

Cependant, différentes approches thérapeutiques conduisent à une amélioration de la situation de vie en stabilisant l'état de la maladie. Cela comprend, en plus de la prévention des nouvelles fractures, le traitement par des médicaments utilisés pour l'ostéoporose. Ils sont conçus pour augmenter la densité osseuse et prévenir de nouvelles blessures.

Les ingrédients actifs utilisés dans le traitement de l'ostéogenèse imparfaite comprennent:

  • bisphosphonates
  • calcitonine
  • calciferols
  • fluorure

Régime dans le cadre du traitement

Même une alimentation équilibrée peut soutenir le traitement de la maladie osseuse vitrée.

En particulier, le calcium et suffisamment de protéines sont essentiels à la régénération osseuse. Par exemple, le calcium se trouve en particulier dans le chou frisé, l'emmental ou les noix du Brésil. Les aliments riches en protéines sont le thon et les œufs.

En outre, il est fait référence à un apport suffisant en vitamine D, abondant par exemple dans les poissons et les champignons. Cependant, la vitamine D3, qui joue un rôle important dans la formation des os, n'est générée que par les rayons du soleil sur la peau.

Exercer les muscles en complément de la thérapie

Très important dans toutes les mesures thérapeutiques contre la maladie de la fragilité du verre, on entend - autant que possible - former le corps pour qu’il forme des muscles de soutien. Cependant, aucune autre fracture ne devrait être risquée.

Les mouvements bien adaptés sont donc des exercices de natation, d'aquaboxing, de gymnastique et d'isométrie dans lesquels les muscles sont alternativement tendus et libérés. Les mouvements inhabituels doivent d'abord être effectués de préférence sous la supervision de physiothérapeutes ou d'entraîneurs expérimentés.

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